父親患有尿毒癥，透析8年之后去世，他的三個(gè)孩子也相繼查出尿毒癥，南京博大腎科醫(yī)院發(fā)現(xiàn)一個(gè)典型腎病家族。

　　一家四口都患上尿毒癥

　　南京博大腎科醫(yī)院王鋼教授介紹說(shuō)，他最近碰到一個(gè)不幸的腎病家族。在宜興某醫(yī)院工作的張某，父親患有尿毒癥，透析8年之后，于2年前去世；張某自己35歲時(shí)也被查出患有FSGS腎病(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)，5年后進(jìn)入了尿毒癥開始血透；張某的兩個(gè)妹妹因?yàn)橥瑯拥腇SGS腎病，也在這兩年相繼進(jìn)入了尿毒癥。這個(gè)原本幸福小康的家庭，在這接二連三的打擊下風(fēng)雨飄搖，令人唏噓。王鋼教授說(shuō)，像這樣一家四口都患上尿毒癥，屬于非常典型的腎病家族。

　　王鋼說(shuō)，在他多年的臨床中，一個(gè)家庭中一個(gè)人得腎病，其他家庭成員也相繼發(fā)現(xiàn)得腎病的情況越來(lái)越多見。有個(gè)家庭，母親因腎病綜合征發(fā)展至尿毒癥；大女兒是援疆知青，也是同樣的腎病至尿毒癥，因當(dāng)時(shí)醫(yī)療條件差，已去世；小女兒是王鋼教授的病人，慢性腎功能衰竭，因?yàn)轱嬍�、治療控制較好，患病十年尚未發(fā)展至尿毒癥；博大醫(yī)院的病房還住著個(gè)16歲的女孩子，母親是尿毒癥，她20歲的哥哥因尿毒癥已透析了四五年，現(xiàn)在她也因腎炎住進(jìn)了醫(yī)院。

　　不少腎病有家族遺傳性

　　據(jù)介紹，臨床越來(lái)越多地發(fā)現(xiàn)，相當(dāng)多的腎病患者都有家族史。目前國(guó)際普遍認(rèn)為大部分腎病是不會(huì)遺傳的，但可以確認(rèn)的是，多囊腎、遺傳性腎炎、先天性腎病綜合征等腎病是有明顯的家族遺傳性的。多囊腎是最常見的單基因遺傳性腎病，我國(guó)發(fā)病人數(shù)約在150萬(wàn)以上。由于家庭遺傳原因，我國(guó)多囊腎患者大約集中在三十幾萬(wàn)戶家庭，只有少數(shù)無(wú)家庭遺傳史。最多家族中可有8~10位患者甚至更多，少的也有3－5位患者。

　　腎病高危族需及早自查

　　王鋼教授臨床中還發(fā)現(xiàn)，因母親患腎病，波及子女的比例明顯要高于父親的；另外，兄弟姐妹如一同患腎病，他們腎穿檢查出來(lái)的病理類型往往也都是一樣的。因此碰到有這樣家族史背景的病人，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生就會(huì)提醒需要檢查其他家庭成員。

　　有一位在稅務(wù)局工作的男病人，母親有尿毒癥，自己腎穿后被確診為IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化，王教授得知他還有個(gè)哥哥，便讓他哥哥也盡快來(lái)做了個(gè)腎穿病理檢查。果然，哥哥和弟弟一樣，也已經(jīng)患上了IgA腎病伴局灶節(jié)段硬化，而且病理結(jié)果都很相似，只是硬化程度輕些。因?yàn)樾值軅z的腎病發(fā)現(xiàn)得早，鑒于其母親已進(jìn)入尿毒癥的情況，王鋼對(duì)他倆重點(diǎn)用中藥保腎功能治療，所以一直控制得較好，至今14年過(guò)去了，兄弟倆除有少量蛋白尿和血尿外，其它腎功能都還正常，沒(méi)有進(jìn)一步發(fā)展。

　　專家呼吁，對(duì)于腎臟病的預(yù)防還應(yīng)重視家族性遺傳問(wèn)題。腎病高危一族，應(yīng)每一至兩年定期進(jìn)行腎功能檢查，以便及早發(fā)現(xiàn)潛在和未被檢測(cè)出的腎臟疾病患者，及早接受治療。(嚴(yán)悅 畢曉紅)