因為天生沒有任何免疫力,對于身患先天性重癥聯(lián)合免疫缺陷患兒小佳頌來說,任何小病都是絕癥,他的生命極限只有“一歲”。在生命攸關的時候,滬上首次啟用了臍帶血進行造血干細胞移植,首例手術獲得成功,昨天,小佳頌終于平安度過了一歲生日。據(jù)悉,在今后半年中,如果佳頌沒有出現(xiàn)感染、排異,就能完全治愈,像正常孩子一樣生活。
小佳頌患的是十分罕見的先天性重癥聯(lián)合免疫缺陷癥。上海兒童醫(yī)學中心血液腫瘤科主任醫(yī)師陳靜介紹,這是一種發(fā)生率僅是白血病的10分之1,但兇險程度極高的先天性疾病。1歲是該癥患兒的“生死坎”,患兒只有在無菌的環(huán)境中才可能存活,骨髓移植是唯一的希望。
5個月前,小佳頌使用其母親造血干細胞移植后出現(xiàn)排異,移植失敗。緊急關頭,專家決定首次嘗試臍帶血,進行第二次移植,移植過程還算平穩(wěn),但隨后的排異和感染卻使醫(yī)生和患兒都陷入了困境;純撼霈F(xiàn)了肝靜脈閉塞綜合癥:黃疸、腹水腹脹、甚至肝臟功能衰竭、全身浮腫。沒想到,佳頌最終奇跡般地度過了危險期。目前,佳頌的免疫力已經(jīng)從零恢復到正常人的一半。陳靜醫(yī)師表示,在今后的半年里,免疫功能還將繼續(xù)恢復,如果在此期間沒有感染、排異等情況,佳頌就真正完全治愈,今后也能像正常的孩子一樣不依賴藥物,快樂成長。
陳靜告訴記者,佳頌是滬上首次運用臍帶血造血干細胞移植術的患兒。不過,佳頌所用的并不是自己的臍帶血,在手術之前,醫(yī)生對臍帶血也進行把關,檢驗合格后才使用。
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